Пересадка костного мозга Пересадка костного мозга Пересадка костного мозга
Трансплантация (пересадка) костного мозга в клинике Ихилов
Тель-Авив, Вайцман 6 тел: +972-543179888
e-mail: info@euromed.co.il

Синдром Вискотта - Олдрича

Синдром Вискотта — Олдрича является редким наследственным заболеванием, проявляющимся исключительно у мальчиков на первом месяце жизни. С возрастом данное заболевание начинает прогрессировать. Нарушается функция тромбоцитов в связи с их уменьшением, следствием чего увеличивается селезенка. Основными симптомами являются синяки, внутренние кровоизлияния, кровотечения. Впоследствии достаточно часто развивается анемия. Иногда возникает проявление зудящей сыпи, но не во всех случаях.


Это комбинированный иммунодефицит с нарушением В- и Т-лимфоцитов. Все нарушения и мутации ребенка непосредственно связаны с особым белком WASP. Кроме того, поражение затрагивает и тромбоциты, которые отвечают за свертывание крови и остановку кровотечений. Диагностируют данный синдром посредством анализа крови, после чего делаются более серьезные анализы белков или  генов Х-хромосом. Синдром может провоцировать вирусные заболевания и злокачественные опухоли. Дети, родившиеся от матери с поврежденной Х-хромосомой нуждаются в срочной медицинской помощи, и в основном прогнозы совсем не положительны.

Лечение синдрома Вискота-Олрича в Израиле

Попытаться вылечить СВО медикаментозно возможно, также можно удалить селезёнку, но единственное средство, позволяющее навсегда избавиться от заболевания, это трансплантация костного мозга или пересадка стволовых клеток пуповинной крови. Причем искать донора, который будет HLA-совместим необходимо немедленно.


Перед самой пересадкой больного необходимо подготовить. Для этого используются лекарственные препараты, способные подавить иммунитет. Как альтернатива или дополнение может использоваться общее облучение. Донором может стать кровный родственник, если он здоров и их клетки совместимы. Частота успешности подобных операций составляет девяносто процентов. Данную процедуру предпочтительно применять к младенцам мужского пола с симптомами, которые прогрессируют. Оптимальным возрастом для совершения операции, является период до пяти лет. В это время успех максимально вероятен, с годами же вероятность положительных результатов снижается, а риск появления больного злокачественной опухоли повышается.


При СВО использование полностью или частично совместимых стволовых клеток пуповины достаточно эффективны, в процессе, позволяющем восстановить иммунитет, корректировать нарушение тромбоцитов. Возможно рассмотрения подобных методик при использовании материала, предоставленного донором не родственником, в таком случае успешность операции очень вероятна. В случае же донорства одного из родителей больного ребенка, операция будет менее успешна.  Следовательно, оптимальный вариант – это поиск подходящего донора, который не является родственником, и совместим генетически с больным.

Период восстановления при этом будет проходить быстрее и эффективнее, что положительно отразится, как на процессе восстановления, так и на будущей жизни ребенка.